孤立性纤维瘤（SFT）是一种少见的间叶组织来源的梭形细胞肿瘤，WHO 2002年分类中，将SFT归为纤维母细胞/肌纤维母细胞来源肿瘤的中间性软组织肿瘤。该肿瘤可发生于全身各个部位，如浆膜表面，心包膜、腹膜和肝脏；还可发生于浆膜无关部位，如颈部、大腿、纵隔、眼眶、甲状腺、鼻腔及颅内等。原发于颅内的SFT少见，通常发生于脑膜区，2007年WHO中枢神经系统肿瘤分类将其列入脑膜间叶组织肿瘤（WHO Ⅰ级），亦有部分病例发生部位远离脑膜。临床表现颅内SFT多见于成年人，无性别差异。
临床表现与肿瘤的大小、部位及良恶性有关。临床表现主要为肿瘤占位征象和颅内高压征象。最常见症状为头痛，其次为共济失调、视力损害、脑神经功能紊乱、呕吐等。SFT是一种交界性肿瘤，其中大部分被认为良性，10-20%为恶性或潜在恶性。和其他部位的SFT相比，颅内的SFT绝大多数为良性，预后较好。
病理颅内SFT常为单发，大体标本呈实性，表面多光滑，血供丰富，有部分或完整的假包膜，边界清楚，钙化、坏死较少见。镜下多由束状排列的梭形细胞、致密的胶原纤维组织及丰富的血管组成，排列方式无明显特征性。其形态学表现的多样性与三种成分之间的不同构成比有关。免疫组化vimentin和CD34阳性对诊断和鉴别具有关键性的作用。
MRI诊断要点：
1 单发的实性肿块，边界清楚，常见于幕上，大多数附着于硬脑膜；
2 由于胶原纤维在T2WI上表现为低信号，而富细胞区呈高信号，因此当胶原纤维所占比例较小时，MRI表现为T1WI等信号、T2WI等或稍高信号，而当胶原纤维比例较高时，则表现为T1WI低信号，T2低信号。
3 DWI上呈高信号。
4 肿瘤血供丰富，增强后明显强化，特别是T2WI上低信号区（胶原纤维）增强后明显强化为颅内SFT的特异性征象。
5 绝大多数病例中可见流空血管，而瘤体出血、坏死、囊变、“脑膜尾征”及瘤周水肿等较少见。
6 PWI呈高灌注。
7 MRS见NAA和Cr峰降低，Cho和MI峰增高，偶见Lip峰。
Case-1男性，28岁，累及小脑幕上、下的SFT（病理证实）。图1a轴位T1WI平扫示病灶边界清晰，呈等或稍高信号，信号欠均匀，其内可见低信号囊变区（箭）；图1b轴位T2WI示病灶以等信号为主，其内见高信号囊变区（长箭）及斑片状低信号区（短箭）；图1c轴位抑脂T1WI增强示病灶明显强化，图1b所示T2WI上低信号区亦见明显强化，病变内囊变区无强化（箭）；图1d冠状面增强示病灶累及幕上、下，呈明显分叶状。
在手机上浏览
